Шкала больших моторных функций (GMFCS): от клинических критериев к прогнозу реабилитации
Какие двигательные трудности встречаются у детей с церебральным параличом? Для чего неврологам нужна Шкала больших моторных функций? И что делать родителям, чтобы ребенок не регрессировал в моторных навыках?
Дети, получившие диагноз «церебральный паралич», часто могут сильно отличаться друг от друга по уровню двигательных возможностей. С чем это связано?
Различия в двигательных возможностях детей с церебральным параличом объясняются тем, что ДЦП не имеет единого шаблона симптомов. Этот диагноз объединяет в себе совершенно разные формы нарушений, и у каждого ребенка формируется свой индивидуальный уровень двигательной активности. То, как ребенок сидит, ходит или управляет руками, напрямую зависит от характера повреждения его головного мозга.
В первую очередь важна локализация повреждения в головном мозге. Каждая зона мозга отвечает за свой тип движений. В зависимости от того, какой участок пострадал, у ребенка формируется определенный тип нарушений: если повреждена двигательная кора, появится спастика; если пострадали подкорковые узлы, может быть гиперкинез — непроизвольные, хаотичные движения. Тяжесть состояния также зависит от масштаба и площади поражения: при очаговом повреждении может пострадать только одна сторона тела (гемипарез) или изолированно нижние конечности (диплегия). При обширном поражении обоих полушарий вовлекаются все четыре конечности, а также мышцы шеи и корпуса. Также важно время получения травмы мозга: у недоношенных детей чаще всего повреждаются зоны вокруг желудочков мозга, отвечающие за движение ног — так формируется диплегия. При асфиксии в процессе родов чаще страдают глубокие структуры мозга, отвечающие за координацию и тонус в целом.
Таким образом, при церебральном параличе уровень двигательных возможностей ребенка связан с изначальной степенью повреждения головного мозга. Внешние факторы здесь играют меньшую роль, поэтому родители должны понимать, что их вины в диагнозе нет, как нет и вины врачей.
Какие формы церебрального паралича существуют?
Формы церебрального паралича классифицируются по характеру двигательных нарушений. В нашей стране используется в основном классификация Ксении Александровны Семёновой, в которой выделяются четыре основные формы, которые определяют симптоматику и подходы к реабилитации. Это спастическая форма, атонически-астатическая форма, дискинетическая и смешанная. Спастические формы протекают с повышением мышечного тонуса, непроизвольным мышечным напряжением. При спастической форме у ребенка может быть поражение половины тела или поражение только нижних конечностей (гемипарез). При диплегии в заболевание могут быть вовлечены три или четыре конечности. Другие формы не образуют подформ. При атонически-астатической форме (это, на мой взгляд, самая коварная форма церебрального паралича, потому что иногда под ее маской прячутся некие генетические заболевание) тонус мышц снижен или нарушена координация, при дискинетической преобладают избыточные движения, непроизвольные. При смешанной форме у пациента, соответственно, наблюдаются признаки сразу нескольких форм, например, сочетание спастики и гиперкинезов. Поэтому для оценки реальных возможностей врачи во всем мире используют Шкалу больших (глобальных) моторных функций GMFCS, — это главный инструмент, который применяется по всему миру, чтобы объективно оценить двигательные возможности ребенка с церебральным параличом. Шкала оценивает то, насколько ребенок самостоятелен в повседневной жизни — дома, в школе и на улице. Она выделяет 5 уровней активности: I (ходьба без ограничений), II (ходьба с небольшими ограничениями), III (ходьба с поддержкой), IV (самостоятельное передвижение сильно ограничено), V (полная зависимость от внешней поддержки).
Спастичность определяется в профессиональной литературе как двигательное нарушение, являющееся частью синдрома поражения верхнего мотонейрона, характеризующееся скорость-зависимым повышением мышечного тонуса и сопровождающееся повышением сухожильных рефлексов в результате гипервозбудимости рецепторов растяжения. Спастичность является ведущим клиническим симптомом при церебральном параличе у детей и встречается в более чем 80 % случаев.
Нарушение движения, тонуса и положения тела вследствие непрогрессирующей дисфункции или травмы развивающегося мозга. Церебральный паралич может включать парезы, патологические изменения мышечного тонуса, гиперкинезы, нарушения речи, шаткость походки, расстройства координации движений, отставание ребенка в моторном и психическом развитии. Термин ДЦП (детский церебральный паралич) в настоящий момент считается некорректным, поскольку это нарушение, сопровождающее человека в течение всей жизни.
Шкала GMFCS называется так по первым английским буквам названия классификации – Gross Motor Function Classification System (Expanded and Revised – расширенная и пересмотренная, от 2007 года). Она отражает степени владения моторной функцией, или попросту, возможность или невозможность самостоятельно передвигаться. Классификация ДЦП по GMFCS выглядит следующим образом: I — ходьба без ограничений и помощи (вспомогательных средств); II — ходьба с ограничениями, например, затруднена по лестнице или неровной местности; III — ходьба с использованием ручных приспособлений для передвижения: роллеров, тростей, ходунков; IV — самостоятельное передвижение ограничено, могут использоваться моторизированные средства передвижения; V — полная зависимость ребенка от окружающих (перевозка в коляске или инвалидном кресле).
Контрактура — это патологическое укорочение и утолщение связок, мышц и сухожилий, которое приводит к ограничению физиологической подвижности суставов. В контексте детского церебрального паралича (ДЦП) контрактуры представляют собой одно из самых распространенных и серьезных ортопедических осложнений этого состояния. Они существенно нарушают функциональность конечностей, еще больше затрудняют повседневную активность, вызывают боль и ухудшают качество жизни ребенка. Но главное, они ведут к последующим осложнениям: различным типам деформаций, при запущенности – к инвалидизации и невозможности ходить.
Контрактуры при ДЦП возникают вследствие нарушений в моторной активности, которые вызваны повреждением центральной нервной системы. Повреждение нервных путей и структур, отвечающих за движения, приводит к различным двигательным расстройствам, в том числе гипертонусу / спастике (повышенному тонусу мышц), что является основной причиной для формирования контрактур.
Контрактуры при ДЦП могут затрагивать разные суставы и части тела. Наиболее часто наблюдаются контрактуры в следующих областях:
- коленные суставы — часто возникают у детей с тяжелой формой ДЦП. Такие контрактуры способны привести к тому, что ребенок не может встать на ноги или поддерживать вертикальное положение.
- Тазобедренные суставы — контрактуры тазобедренных суставов ограничивают способность ребенка сидеть или стоять, вызывают обширные деформации, могут привести к иммобилизации.
- Локтевые и плечевые суставы — контрактуры этих суставов могут ограничить способность к движению рук, что затрудняет выполнение даже простых действий.
- Пальцы рук и стопы — нередко наблюдаются контрактуры пальцев рук и ног, которые затрудняют хватательные и опорные функции.
- Шея и спина — контрактуры шейных мышц могут приводить к проблемам с поддержанием головы в вертикальном положении, а контрактуры в области спины — к нарушению осанки.
Симптомы контрактур при ДЦП
Контрактуры проявляются ограничением подвижности в суставах, что может сопровождаться болями и деформациями. Основными симптомами являются:
- Ограничение амплитуды движений в суставах.
- Стойкое напряжение мышц, особенно в области сустава.
- Деформации конечностей.
- Нарушение осанки и симметрии тела.
Согласно мировой статистике, около 5% детей с церебральным параличом меняют свой двигательный статус в пользу соседнего уровня по Шкале больших моторных функций. При этом важно понимать, что скачки через несколько ступеней — например, с V уровня на I или с IV на II — клинически невозможны. В подавляющем большинстве случаев изменения происходят между третьим и вторым или вторым и первым уровнями.
Расскажите подробнее о клинических различиях моторных функций от I до V уровня.
Шкала GMFCS (Gross Motor Function Classification System) — это международная система классификации больших моторных функций, которая оценивает способность ребенка с ДЦП самостоятельно передвигаться в повседневной жизни. Она имеет пять уровней. I уровень — самый легкий, при нем ребенок может беспрепятственно ходить самостоятельно на большие расстояния. Он имеет возможность бегать, прыгать. Такой ребенок должен пойти до двухлетнего возраста самостоятельно, но при этом его двигательные навыки будут несколько ограничены — в каких-то ситуациях он будет проявлять моторную неловкость, где-то будет уставать быстрее своих сверстников без двигательных нарушений. Скорость, баланс и координация у него могут быть слегка снижены.
II уровень, как правило, подразумевает ходьбу с ограничениями. Такие дети начинают самостоятельно ходить с двух до четырех лет. Они имеют ограничения передвижения вне помещения и на дальние расстояния. Они могут быть немножко моторно дезориентированы, например, в торговых центрах, где большое скопление народа. Или они могут пользоваться лестницами, но только с перилами, испытывать трудности на неровных поверхностях, склонах или при подъеме / спуске с горы. Для дальних расстояний им могут потребоваться минимальные вспомогательные средства.
III уровень предполагает, что дети могут передвигаться только со вспомогательными техническими средствами. Это могут быть сложные ходунки со множественными поддержками, четырехопорный краб или костыли, трости. Независимо от расстояния, которое надо преодолеть, им будет требоваться постоянная техническая поддержка, хотя дома от кухни до ванной комнаты такой ребенок сможет пройти самостоятельно, держась за мебель и стены. На улице и на дальние расстояния такие дети будут передвигаться исключительно в инвалидной коляске.
Дети IV уровня могут удерживать положение сидя с помощью специальных технических средств, специально подобранного ортопедического кресла, то есть у них будут выраженные нарушения поддержания позы, но они могут контролировать положение головы. Такие дети будут передвигаться не только на дальние расстояния, но и дома при помощи коляски. Для перемещения по дому они также могут использовать перекаты или ползание.
И к V уровню относятся дети, у которых практически невозможны самостоятельный контроль и поддержание головы, они требуют постоянного ухода и полностью зависят от помощи окружающих.
Уровень развития моторных навыков остается с ребенком на всю жизнь или он может меняться?
Уровень по шкале GMFCS (классификации больших моторных функций) окончательно определяется ближе к 2–3 годам. Это позволяет специалистам оценить двигательный потенциал ребенка и поставить реалистичные цели реабилитации. Для каждого уровня разработаны свои возрастные ориентиры. Тяжелые нарушения, характерные для V уровня, заметны на ранних этапах: такие дети не способны самостоятельно удерживать голову и туловище, поэтому нуждаются в постоянной внешней поддержке и фиксации на протяжении всей жизни.
Дифференциация между II и III уровнями чаще всего происходит к 4–5 годам. До этого возраста моторные навыки ребенка очень пластичны. Пациент со II уровнем может значительно улучшить свои показатели, в том числе за счет своевременного и грамотного подбора технических средств реабилитации. В период с 2 до 4 лет дети с III уровнем при поддержке реабилитологов могут освоить ходьбу с помощью специализированных устройств. Если к 3–4 годам ребенок начинает уверенно передвигаться без облегченных ходунков или опор, врачи могут пересмотреть его двигательный статус и перевести на более легкий II уровень.
Какие факторы могут вызвать регресс ранее сформированных моторных навыков у ребенка?
Одна из наиболее частых причин — это немотивированная семья. Так часто бывает, когда родители долгое время ищут так называемую волшебную таблетку. Другая причина — некорректная программа реабилитации и неправильный подбор технических средств. У детей, которые с этим столкнулись, могут развиться вторичные ортопедические осложнения. Скажем прямо: например, если вовремя не заняться реабилитацией детей III уровня, то в 13-14 лет они могут сесть в инвалидную коляску. По сравнению с детьми I-II уровней по Шкале глобальных моторных функций дети III уровня раньше и чаще требуют хирургических вмешательств для борьбы со вторичными ортопедическими осложнениями. У них также чаще встречается дислокация тазобедренных суставов, контрактуры колен, деформация стоп и т.д.
Спастичность определяется в профессиональной литературе как двигательное нарушение, являющееся частью синдрома поражения верхнего мотонейрона, характеризующееся скорость-зависимым повышением мышечного тонуса и сопровождающееся повышением сухожильных рефлексов в результате гипервозбудимости рецепторов растяжения. Спастичность является ведущим клиническим симптомом при церебральном параличе у детей и встречается в более чем 80 % случаев.
Нарушение движения, тонуса и положения тела вследствие непрогрессирующей дисфункции или травмы развивающегося мозга. Церебральный паралич может включать парезы, патологические изменения мышечного тонуса, гиперкинезы, нарушения речи, шаткость походки, расстройства координации движений, отставание ребенка в моторном и психическом развитии. Термин ДЦП (детский церебральный паралич) в настоящий момент считается некорректным, поскольку это нарушение, сопровождающее человека в течение всей жизни.
Шкала GMFCS называется так по первым английским буквам названия классификации – Gross Motor Function Classification System (Expanded and Revised – расширенная и пересмотренная, от 2007 года). Она отражает степени владения моторной функцией, или попросту, возможность или невозможность самостоятельно передвигаться. Классификация ДЦП по GMFCS выглядит следующим образом: I — ходьба без ограничений и помощи (вспомогательных средств); II — ходьба с ограничениями, например, затруднена по лестнице или неровной местности; III — ходьба с использованием ручных приспособлений для передвижения: роллеров, тростей, ходунков; IV — самостоятельное передвижение ограничено, могут использоваться моторизированные средства передвижения; V — полная зависимость ребенка от окружающих (перевозка в коляске или инвалидном кресле).
Контрактура — это патологическое укорочение и утолщение связок, мышц и сухожилий, которое приводит к ограничению физиологической подвижности суставов. В контексте детского церебрального паралича (ДЦП) контрактуры представляют собой одно из самых распространенных и серьезных ортопедических осложнений этого состояния. Они существенно нарушают функциональность конечностей, еще больше затрудняют повседневную активность, вызывают боль и ухудшают качество жизни ребенка. Но главное, они ведут к последующим осложнениям: различным типам деформаций, при запущенности – к инвалидизации и невозможности ходить.
Контрактуры при ДЦП возникают вследствие нарушений в моторной активности, которые вызваны повреждением центральной нервной системы. Повреждение нервных путей и структур, отвечающих за движения, приводит к различным двигательным расстройствам, в том числе гипертонусу / спастике (повышенному тонусу мышц), что является основной причиной для формирования контрактур.
Контрактуры при ДЦП могут затрагивать разные суставы и части тела. Наиболее часто наблюдаются контрактуры в следующих областях:
- коленные суставы — часто возникают у детей с тяжелой формой ДЦП. Такие контрактуры способны привести к тому, что ребенок не может встать на ноги или поддерживать вертикальное положение.
- Тазобедренные суставы — контрактуры тазобедренных суставов ограничивают способность ребенка сидеть или стоять, вызывают обширные деформации, могут привести к иммобилизации.
- Локтевые и плечевые суставы — контрактуры этих суставов могут ограничить способность к движению рук, что затрудняет выполнение даже простых действий.
- Пальцы рук и стопы — нередко наблюдаются контрактуры пальцев рук и ног, которые затрудняют хватательные и опорные функции.
- Шея и спина — контрактуры шейных мышц могут приводить к проблемам с поддержанием головы в вертикальном положении, а контрактуры в области спины — к нарушению осанки.
Симптомы контрактур при ДЦП
Контрактуры проявляются ограничением подвижности в суставах, что может сопровождаться болями и деформациями. Основными симптомами являются:
- Ограничение амплитуды движений в суставах.
- Стойкое напряжение мышц, особенно в области сустава.
- Деформации конечностей.
- Нарушение осанки и симметрии тела.
Шкала GMFCS помогает не ставить перед семьей ребенка с церебральным параличом недостижимых целей (например, обещать, что ребенок V уровня обязательно пойдет, если много тренироваться), вместо этого она позволяет направить все силы на реальные задачи.
Существуют ли примеры улучшения моторных навыков и перехода на более легкий уровень по шкале GMFCS?
Согласно мировой статистике, около 5% детей с церебральным параличом меняют свой двигательный статус в пользу соседнего уровня по Шкале больших моторных функций. При этом важно понимать, что скачки через несколько ступеней — например, с V уровня на I или с IV на II — клинически невозможны. В подавляющем большинстве случаев изменения происходят между третьим и вторым или вторым и первым уровнями. Безусловно, в реабилитационной практике встречаются уникальные случаи: так, в нашем центре есть пациентка, которая начала самостоятельно ходить в семилетнем возрасте. Однако такие клинические примеры остаются скорее исключением из правил.
Шкала GMFCS — это не только диагностический инструмент, но и важнейшее подспорье в дальнейшей реабилитации?
Да, шкала GMFCS помогает не ставить перед семьей ребенка с церебральным параличом недостижимых целей (например, обещать, что ребенок V уровня обязательно пойдет, если много тренироваться), вместо этого она позволяет направить все силы на реальные задачи: на I–II уровнях — развивать выносливость и координацию, на III уровне — учить ребенка управлять ходунками и быть максимально независимым и т.д.
А какие задачи стоят перед детьми, которых вы относите к IV-V уровню?
Как правило, в случае IV уровня речь идет об обучении активному сидению: тренировках, помогающих удерживать корпус в специальных креслах (митрах, индивидуальных сиденьях), чтобы освободить руки для игры или еды, и освоении альтернативного движения: таких детей необходимо учить управлению коляской с помощью джойстика или специальных кнопок, чтобы они могли сам перемещаться в пространстве. Также важно научить таких детей использовать вертикализаторы, чтобы они ежедневно проводили время стоя. Не нужно забывать и об адаптации домашней среды (низкие столы, доступные игрушки) под возможности ребенка, чтобы он мог выполнять минимальные действия сам.
Что касается детей V уровня, то они полностью зависимы от взрослых, поэтому здесь реабилитация носит поддерживающий и защитный характер. Главная задача здесь — организовать круглосуточный постуральный менеджмент, управление позой. Это означает, что в течение всех 24 часов (во время сна, бодрствования, кормления и гигиенических процедур) тело ребенка должно находиться в физиологически правильном положении. Достигается это с помощью индивидуально подобранных ТСР (технических средств реабилитации): ортопедических кресел с фиксаторами, вертикализаторов с полной поддержкой и специальных ночных укладок, подушек и валиков. Правильное позиционирование критически важно для предотвращения вторичных осложнений — тяжелого сколиоза, вывихов тазобедренных суставов и контрактур. Параллельно реабилитация решает задачу облегчения ухода для родителей. Семью обучают использовать функциональные кровати, подъемники и кресла для ванны, чтобы сделать ежедневную заботу о ребенке безопасной для здоровья самих близких.
Спастичность определяется в профессиональной литературе как двигательное нарушение, являющееся частью синдрома поражения верхнего мотонейрона, характеризующееся скорость-зависимым повышением мышечного тонуса и сопровождающееся повышением сухожильных рефлексов в результате гипервозбудимости рецепторов растяжения. Спастичность является ведущим клиническим симптомом при церебральном параличе у детей и встречается в более чем 80 % случаев.
Нарушение движения, тонуса и положения тела вследствие непрогрессирующей дисфункции или травмы развивающегося мозга. Церебральный паралич может включать парезы, патологические изменения мышечного тонуса, гиперкинезы, нарушения речи, шаткость походки, расстройства координации движений, отставание ребенка в моторном и психическом развитии. Термин ДЦП (детский церебральный паралич) в настоящий момент считается некорректным, поскольку это нарушение, сопровождающее человека в течение всей жизни.
Шкала GMFCS называется так по первым английским буквам названия классификации – Gross Motor Function Classification System (Expanded and Revised – расширенная и пересмотренная, от 2007 года). Она отражает степени владения моторной функцией, или попросту, возможность или невозможность самостоятельно передвигаться. Классификация ДЦП по GMFCS выглядит следующим образом: I — ходьба без ограничений и помощи (вспомогательных средств); II — ходьба с ограничениями, например, затруднена по лестнице или неровной местности; III — ходьба с использованием ручных приспособлений для передвижения: роллеров, тростей, ходунков; IV — самостоятельное передвижение ограничено, могут использоваться моторизированные средства передвижения; V — полная зависимость ребенка от окружающих (перевозка в коляске или инвалидном кресле).
Контрактура — это патологическое укорочение и утолщение связок, мышц и сухожилий, которое приводит к ограничению физиологической подвижности суставов. В контексте детского церебрального паралича (ДЦП) контрактуры представляют собой одно из самых распространенных и серьезных ортопедических осложнений этого состояния. Они существенно нарушают функциональность конечностей, еще больше затрудняют повседневную активность, вызывают боль и ухудшают качество жизни ребенка. Но главное, они ведут к последующим осложнениям: различным типам деформаций, при запущенности – к инвалидизации и невозможности ходить.
Контрактуры при ДЦП возникают вследствие нарушений в моторной активности, которые вызваны повреждением центральной нервной системы. Повреждение нервных путей и структур, отвечающих за движения, приводит к различным двигательным расстройствам, в том числе гипертонусу / спастике (повышенному тонусу мышц), что является основной причиной для формирования контрактур.
Контрактуры при ДЦП могут затрагивать разные суставы и части тела. Наиболее часто наблюдаются контрактуры в следующих областях:
- коленные суставы — часто возникают у детей с тяжелой формой ДЦП. Такие контрактуры способны привести к тому, что ребенок не может встать на ноги или поддерживать вертикальное положение.
- Тазобедренные суставы — контрактуры тазобедренных суставов ограничивают способность ребенка сидеть или стоять, вызывают обширные деформации, могут привести к иммобилизации.
- Локтевые и плечевые суставы — контрактуры этих суставов могут ограничить способность к движению рук, что затрудняет выполнение даже простых действий.
- Пальцы рук и стопы — нередко наблюдаются контрактуры пальцев рук и ног, которые затрудняют хватательные и опорные функции.
- Шея и спина — контрактуры шейных мышц могут приводить к проблемам с поддержанием головы в вертикальном положении, а контрактуры в области спины — к нарушению осанки.
Симптомы контрактур при ДЦП
Контрактуры проявляются ограничением подвижности в суставах, что может сопровождаться болями и деформациями. Основными симптомами являются:
- Ограничение амплитуды движений в суставах.
- Стойкое напряжение мышц, особенно в области сустава.
- Деформации конечностей.
- Нарушение осанки и симметрии тела.
связанные теги:церебральный паралич