Ботулинотерапия и другие методы помощи при спастичности
Как лечить спастичность мышц при церебральном параличе? Где узнать о методах помощи с доказанной эффективностью? Какой эффект дают ботулинотерапия и гипсование? И в каких случаях рекомендовано оперативное вмешательство?
Что такое спастичность мышц при церебральном параличе?
Спастичность — это патологическое повышение мышечного тонуса, характерное для центрального пареза, обусловленного церебральным параличом. Большой процент детей с ЦП имеют те или иные проявления спастичности, затрагивающие как одну конечность, так и несколько. В тяжелых случаях, то есть у детей 4-5 уровня по шкале глобальных моторных функций, могут встречаться проявления генерализованной спастичности.
Бывает ли спастичность у новорожденных детей? Или она диагностируется позже?
У недоношенных детей в остром периоде в отделении реанимации не наблюдается спастичность. В это время диагностируется синдром вялого ребенка, синдром угнетения рефлексов периода новорожденности, например, сосательного рефлекса. Спастичность формируется гораздо позже. Первые признаки спастики у доношенного ребенка могут проявиться в 2-3 месяца. Обычно опытные врачи-неврологи и внимательные родители замечают наличие спастичности по асимметрии активных движений: в 4-5 месяцев ребенок начинает тянуть ручки к игрушке, формируется захват, навык перекладывания игрушки, и вот в этот момент можно увидеть формирование спастичности, например, по снижению амплитуды движения в конечности. Спастичность нижней конечности (например, выраженную в ходьбе на цыпочках) мы, как правило, наблюдаем гораздо позже. Это объясняется тем, что патологическую установку видно только тогда, когда ребенок начинает самостоятельно вертикализироваться, то есть вставать у опоры. Это может произойти в 7-9 месяцев или позже.
Многие родители думают, что улучшить состояние мышц можно с помощью массажа, так ли это? Какие методы с доказанной эффективностью вы рекомендуете для работы со спастикой?
Массаж не может повлиять на спастичную мышцу. Это приятная процедура, она улучшает кровоснабжение, подготавливает мышцу к позиционированию, но она неэффективна в борьбе со спастичностью. Если мы обратимся к систематическому обзору Ионы Новак, где описаны программы профилактики и помощи для детей с церебральным параличом (с использованием системы оценки уровня доказательности «Светофор»), то увидим, что метод первого выбора — это ботулинотерапия, то есть инъекции ботулотоксина типа А. В медицине применяют ботулотоксин типа А, иногда типа В, но в России ботулотоксины типа В не зарегистрированы. У нас разрешены к применению 4 препарата, один из них российского производства. Одни препараты применяются при многоуровневых инъекциях, другие — при спастичности мышц верхней конечности или при эквинусной установке стопы, в зависимости от показаний. В 1979 году был впервые выделен высокоочищенный ботулотоксин, который начали использовать в терапевтических целях. Первые исследования о применении ботулотоксина типа А при эквинусной установке стопы были опубликованы в 1993 году. То есть на самом деле препарат не новый, он применяется по всему миру больше 30 лет, поэтому существует очень много рандомизированных исследований его эффективности. На данный момент ботулинотерапия — это «золотой стандарт» лечения спастичности у детей с церебральным параличом.
Чем чревата спастичность, если с ней не работать?
При длительно существующей спастичности в мышце возникает ретракция, то есть она начинает меньше двигаться. Укорачиваются сухожилия, перестраиваются мышечные волокна, может наблюдаться фиксированное ограничение движения, контрактура, из-за которой ребенок не сможет производить движение в конкретном суставе. К сожалению, долгое наличие выраженной спастичности — это путь к формированию вторичных ортопедических осложнений, дислокации тазобедренного сустава, выраженного болевого синдрома, что приводит к ухудшению ухода за пациентом (речь идет о детях 4-го и 5 уровня по шкале глобальных моторных функций). Важно понимать, что инъекции ботулотоксина не являются гарантией того, что в будущем ребенку не потребуется хирургическое лечение ортопедических осложнений. Инъекции позволяют отсрочить оперативное лечение, и сделать это желательно в наиболее оптимальный возрастной период для ребенка.
А как боролись со спастичностью, когда не было ботулинотерапии?
При помощи пероральных миорелаксантов, но эффективность большинства из них не доказана. Также существуют хирургические методы борьбы со спастичностью (постановка баклофеновой помпы, селективная дорсальная ризотомия), но они имеют свои четкие показания. Малоинвазивный, но эффективный метод с высоким уровнем доказательности — это инъекции ботулотоксина.
С какого возраста можно делать ребенку инъекции ботулотоксина?
С 2 лет.
Спастичность определяется в профессиональной литературе как двигательное нарушение, являющееся частью синдрома поражения верхнего мотонейрона, характеризующееся скорость-зависимым повышением мышечного тонуса и сопровождающееся повышением сухожильных рефлексов в результате гипервозбудимости рецепторов растяжения. Спастичность является ведущим клиническим симптомом при церебральном параличе у детей и встречается в более чем 80 % случаев.
Нарушение движения, тонуса и положения тела вследствие непрогрессирующей дисфункции или травмы развивающегося мозга. Церебральный паралич может включать парезы, патологические изменения мышечного тонуса, гиперкинезы, нарушения речи, шаткость походки, расстройства координации движений, отставание ребенка в моторном и психическом развитии. Термин ДЦП (детский церебральный паралич) в настоящий момент считается некорректным, поскольку это нарушение, сопровождающее человека в течение всей жизни.
Использование препаратов, содержащих ботулотоксин, для локального временного снижения мышечного тонуса при спастических формах церебрального паралича. Часто применяется вместе с другими методами реабилитации, например в сочетании с серийным ортезированием.
Часть мультидисциплинарной программы реабилитации при церебральном параличе. Детские ортезы изготавливаются из различных полимерных материалов индивидуально для каждого ребенка. Основные цели использования ортезов: увеличение функции, предотвращение деформаций, сохранение сустава в функциональном положении, стабилизация туловища и конечности, избирательное облегчение контроля движений, снижение спастичности и защита конечности (например, в послеоперационном периоде).
В зависимости от технического устройства ортезы разделяют на аппараты (ортезы с шарнирами) и туторы и бандажи (ортезы без шарниров). Туторы и бандажи неподвижно удерживают целевой сустав и сочленяемые им сегменты в заданном положении. Использование аппаратов позволяет благодаря весу человека активно растягивать мышцы и сухожилия при функциональном использовании. Ортезы на голеностопный сустав (ОГС) являются наиболее часто назначаемыми ортезами для детей с церебральным параличом. Ортезы для верхних конечностей также называют сплинтами, а процесс их подбора и использования – сплинтированием.
Метод реабилитации, который используется при преимущественном поражении одной из верхних конечностей, например при гемипарезах. Метод основан на исследованиях, подтверждающих, что улучшение функции пораженной руки за счет повышения ее активности связано с тем, что чем больше эта рука используется, тем богаче становится компенсаторная нейронная сеть, отвечающая за ее движения, и тем больше становится ее функциональное использование в повседневной жизни.
(Например, Hoare BJ, Wallen MA, Thorley MN, Jackman ML, Carey LM, Imms C. Constraint-induced movement therapy in children with unilateral cerebral palsy. Cochrane Database Syst Rev. 2019 Apr 1;4(4):CD004149. doi: 10.1002/14651858.CD004149.pub3. PMID: 30932166; PMCID: PMC6442500.)
Обучение выполнению целенаправленных действий или упражнений пораженной рукой достигается путем иммобилизации (фиксации) более активной и сильной руки. Фиксация более функциональной руки производится путем наложения лангеты или применения специальной рукавицы / повязки.
Данный метод имеет высокий уровень доказательности при условии применения терапии не менее двух часов в день в течение не менее чем двух месяцев.
Применение индуцированной ограничением и бимануальной терапии в комплексной программе реабилитации позволяет более продуктивно использовать вовлеченные верхние конечности в ежедневных активностях ребенка, повышая эффективность реабилитации.
Занятия строятся на использовании обеих рук: откручивать крышку банки лучше функционирующей рукой, придерживая ее вовлеченной рукой, нанизывать бусины более активной рукой, удерживая шнур вовлеченной рукой, и т.п. Правильно подобранные задачи и соответствующее поощрение способствуют успешности ребенка и, как следствие, возрастанию мотивации использования рук в бимануальных повседневных активностях.
Применение индуцированной ограничением и бимануальной терапии в комплексной программе реабилитации позволяет более продуктивно использовать вовлеченные верхние конечности в ежедневных активностях ребенка, повышая эффективность реабилитации.
Тутор (ортез-тутор) — это жесткое ортопедическое изделие, предназначенное для полной или частичной фиксации, стабилизации и коррекции сустава (чаще всего коленного или голеностопного), чтобы предотвратить движения, которые могут привести к деформации, или для реабилитации после травм, операций или при заболеваниях типа ДЦП. Туторы изготавливаются индивидуально по слепку или из пластика, фиксируют конечность в нужном положении без подвижных элементов и помогают в процессе восстановления.
В МКБ-11 относятся к группе нарушений неврологического развития, которые характеризуются определенными дефицитами интеллектуального функционирования, а также проблемами, связанными с такими аспектами повседневной жизни, как обучение, работа, дом, жизнь в обществе, здоровье и т.д. Это термин, описывающий снижение интеллекта, возникающее в возрасте до 18 лет, то есть в период развития.
Дорсальная ризотомия (селективная дорсальная ризотомия, СДР) — это нейрохирургическая операция для уменьшения спастичности (мышечной скованности) при детском церебральном параличе (ДЦП) путем выборочного перерезания патологических чувствительных нервных волокон в корешках спинного мозга, которые вызывают избыточный тонус мышц ног, улучшая подвижность и двигательные функции в сочетании с интенсивной реабилитацией.
Шкала GMFCS называется так по первым английским буквам названия классификации – Gross Motor Function Classification System (Expanded and Revised – расширенная и пересмотренная, от 2007 года). Она отражает степени владения моторной функцией, или попросту, возможность или невозможность самостоятельно передвигаться. Классификация ДЦП по GMFCS выглядит следующим образом: I — ходьба без ограничений и помощи (вспомогательных средств); II — ходьба с ограничениями, например, затруднена по лестнице или неровной местности; III — ходьба с использованием ручных приспособлений для передвижения: роллеров, тростей, ходунков; IV — самостоятельное передвижение ограничено, могут использоваться моторизированные средства передвижения; V — полная зависимость ребенка от окружающих (перевозка в коляске или инвалидном кресле).
Эквинусная установка стопы, или «конская стопа», это патологическое состояние, при котором стопа фиксирована в положении подошвенного сгибания, из-за чего человек опирается только на пальцы или переднюю часть стопы, не доставая пяткой до пола, напоминая ходьбу на цыпочках или «балерины». Это состояние бывает врожденным или приобретенным (часто из-за ДЦП, неврологических заболеваний, спазмов мышц) и требует лечения с помощью ортопедической обуви, массажа, физиотерапии или, в тяжелых случаях, хирургического вмешательства, чтобы предотвратить нарушения походки, боли и деформации суставов.
Контрактура — это патологическое укорочение и утолщение связок, мышц и сухожилий, которое приводит к ограничению физиологической подвижности суставов. В контексте детского церебрального паралича (ДЦП) контрактуры представляют собой одно из самых распространенных и серьезных ортопедических осложнений этого состояния. Они существенно нарушают функциональность конечностей, еще больше затрудняют повседневную активность, вызывают боль и ухудшают качество жизни ребенка. Но главное, они ведут к последующим осложнениям: различным типам деформаций, при запущенности – к инвалидизации и невозможности ходить.
Контрактуры при ДЦП возникают вследствие нарушений в моторной активности, которые вызваны повреждением центральной нервной системы. Повреждение нервных путей и структур, отвечающих за движения, приводит к различным двигательным расстройствам, в том числе гипертонусу / спастике (повышенному тонусу мышц), что является основной причиной для формирования контрактур.
Контрактуры при ДЦП могут затрагивать разные суставы и части тела. Наиболее часто наблюдаются контрактуры в следующих областях:
- коленные суставы — часто возникают у детей с тяжелой формой ДЦП. Такие контрактуры способны привести к тому, что ребенок не может встать на ноги или поддерживать вертикальное положение.
- Тазобедренные суставы — контрактуры тазобедренных суставов ограничивают способность ребенка сидеть или стоять, вызывают обширные деформации, могут привести к иммобилизации.
- Локтевые и плечевые суставы — контрактуры этих суставов могут ограничить способность к движению рук, что затрудняет выполнение даже простых действий.
- Пальцы рук и стопы — нередко наблюдаются контрактуры пальцев рук и ног, которые затрудняют хватательные и опорные функции.
- Шея и спина — контрактуры шейных мышц могут приводить к проблемам с поддержанием головы в вертикальном положении, а контрактуры в области спины — к нарушению осанки.
Симптомы контрактур при ДЦП
Контрактуры проявляются ограничением подвижности в суставах, что может сопровождаться болями и деформациями. Основными симптомами являются:
- Ограничение амплитуды движений в суставах.
- Стойкое напряжение мышц, особенно в области сустава.
- Деформации конечностей.
- Нарушение осанки и симметрии тела.
Постановка баклофеновой помпы — это хирургическая операция по имплантации под кожу специального программируемого устройства для длительной интратекальной (в спинной мозг) доставки миорелаксанта баклофена с целью лечения тяжелой спастичности (например, при ДЦП, последствиях травм), включающая предварительный баклофеновый тест, саму имплантацию помпы (чаще в живот) и катетера (в пояснице), и последующее программирование и перезаправку устройства каждые 3-6 месяцев.
Высокоэффективный метод лечения спастичности (патологического напряжения мышц) различной этиологии. Методика заключается в доставке лекарственного препарата непосредственно к спинному мозгу, посредством помпы (насоса) и отходящего от нее силиконового катетера с индивидуально подобранной дозировкой. Данный метод лечения не избавляет пациента от заболевания, вызывающего изменение тонуса мышц, но позволяет избавиться от синдрома спастичности (или значительно снизить его проявления) и как следствие устранить боль и мышечные спазмы, облегчить уход за лежачим пациентом и увеличить реабилитационный потенциал.
Целенаправленная тренировка (goal-directed training) – терапия, ориентированная на достижение цели, один из методов с доказанной эффективностью при церебральном параличе. Состоит из нескольких этапов – постановка цели в соответствии с возрастом и возможностями ребенка, выявление ограничивающих факторов, мешающих достижению, анализ задачи с учетом условий и непосредственно само вмешательство.
Например, цель – научить ребенка с церебральным параличом самостоятельно пить из поильника, мешает – гипертонус правой руки и неумение ребенка координировать свои действия – подносить поильник ко рту. Анализ условий – наличие легкого поильника, возможность тренироваться с пустым поильником, использовать вторую руку и тренировка самого навыка.
Домашние программы на основе целенаправленных тренировок (home programs using goal-directed training) – домашние программы направлены на достижение конкретных функциональных целей в естественных для ребенка условиях. Важным фактором успешной реабилитации остается адаптация среды под реальные потребности ребенка и использование собственных активных движений ребенка.
Ботулинотерапия — это «золотой стандарт» лечения спастичности у детей с церебральным параличом.
Как инъекции воздействуют на спастичную мышцу?
Основной механизм действия ботулотоксина – это блокировка транспортного белка SNAP-25, который передает ацетилхолин на пресинаптическую мембрану. Соответственно, нервный импульс, если совсем просто, не передается мышце. Но при этом, конечно, блокируются не все нервные окончания и нервные синапсы. Нервно-мышечная проводимость со временем восстанавливается. Вызвать полную атрофию мышцы или полную плегию мыщцы невозможно. Инъекции делают опытные специалисты, которые выбирают мыщцу-мишень и рассчитывают дозу на килограмм веса.
Многие родители, наблюдая снижение спастики после инъекций, беспокоятся о том, что теперь мышца выглядит «слабой».
Когда врач вводит инъекцию ботулотоксина, он снижает избыточную спастику, иннервацию мышцы. В результате мы наблюдаем то, что родители называют «слабостью». Но это не говорит о том, что мышца атрофировалась. Необходимо понимать: когда мы пальпируем спастичную мышцу, кажется, что она плотная и сильная, но это не так. То есть при наличии спастики мышца в любом случае ослабленная, но за счет постоянного нахождения в спазмированном состоянии она выглядит плотной. После инъекции мы видим истинную картину того, как при церебральном параличе чувствуют себя мышцы.
Как инъекции ботулотоксина помогают вам в дальнейшей работе с пациентами?
После снижения спастичности мы можем полноценно заниматься с пациентом гимнастикой и растяжками, вертикализировать его, начинать применение специальных технических средств, таких как тутор. Кроме того, сам ребенок чувствует себя гораздо комфортнее. Например, если работа ведется со стопой, голеностопным суставом, ребенок перестает ходить на носочках, наступает на полную стопу, что дает ему возможность лучше держать баланс и увереннее идти.
А как часто можно колоть ботулотоксин?
Согласно международным исследованиям, не раньше, чем через 2 месяца после последней инъекции, в среднем диапазон составляет 3 – 6 месяцев, так как все очень индивидуально. Почему такой большой перерыв? Очень важно не спровоцировать развитие антител к ботулотоксину. После инъекции ребенок повторно осматривается специалистом по ботулинотерапии через 2 недели, через месяц родители высылают домашние видеоотчеты (например, анализ походки), и, соответственно, врач понимает, когда он будет делать повторную инъекцию.
Вы обсуждаете цели ботулинотерапии с родителями ребенка?
Перед тем, как делать инъекции ботулотоксина, мы в первую очередь оцениваем спастичность по стандартизированным шкалам, совместно с родителями и пациентами намечаем цели ботулинотерапии. У ребенка 1-2 уровня по шкале глобальных моторных функций мы можем профилактировать вторичные ортопедические осложнения, влиять на паттерн ходьбы, постановку руки, даже работать с косметическим эффектом, потому что, например, для подростков очень важно, в каком положении находится верхняя конечность, особенно если мы говорим о девочках с церебральным параличом. У пациентов 4-5 уровня мы будем применять ботулотоксин для облегчения ухода, например, делать инъекции в приводящую мышцу для того, чтобы облегчить смену белья, памперса, облегчить проведение гигиенических процедур, а также для снятия болевого синдрома. После того как цели поставлены, специалист по инъекциям выбирает мышцы-мишени. С 1999 года в международной практике приняты многоуровневые инъекции ботулотоксина. То есть можно одномоментно сделать несколько инъекций в пределах разрешенной дозы на вес пациента и захватить разные мышцы, все зависит от целей терапии.
Можно ли опираться на ботулинотерапию как на единственный метод помощи?
После введения ботулотоксина в спастичную мышцу на первый план в клинической картине выйдет снижение мышечной силы. Если мы не будем разрабатывать программу реабилитации, программу домашней реабилитации, применять бимануальную терапию, целенаправленные тренировки, терапию с ограничением движения (constraint-induced movement therapy), общая ситуация не изменится. Одними инъекциями мы не сможем улучшить функцию руки или ноги. В обзоре Ионы Новак, в разделе про целенаправленные тренировки для улучшения функции руки, говорится о том, что такие тренировки хорошо работают в связке с инъекциями ботулотоксина. То есть специалисту всегда надо понимать долгосрочную цель применения ботулинотерапии.
Когда мы говорим о ботулинотерапии, речь идет об инъекциях только в нижние и верхние конечности?
В основном да, речь идет об инъекциях в мышцы верхних и нижних конечностей. Но если мы немножко отойдем от темы церебрального паралича, то нужно сказать о том, что инъекции ботулотоксина можно проводить при мигренозных головных болях, при дистониях, при цервикальных дистониях, писчем спазме у взрослых пациентов. У детей старше 2 лет ботулотоксин типа А также применяется при избыточном слюнотечении при сиалорее. В этом случае препарат колется в слюнные железы.
Есть ли какие-то противопоказания?
Основное противопоказание — это генерализованная спастичность, затрагивающая большую часть мышц. Другие противопоказания — это, конечно, катаральные явления, температура, изменения в общем анализе крови, тромбоцитопения, то есть маленькое количество тромбоцитов, аллергические или воспалительные кожные проявления в местах инъекций. Если мы говорим о взрослых пациентах, то противопоказаниями к введению ботулотоксина будут беременность и кормление грудью.
Спастичность определяется в профессиональной литературе как двигательное нарушение, являющееся частью синдрома поражения верхнего мотонейрона, характеризующееся скорость-зависимым повышением мышечного тонуса и сопровождающееся повышением сухожильных рефлексов в результате гипервозбудимости рецепторов растяжения. Спастичность является ведущим клиническим симптомом при церебральном параличе у детей и встречается в более чем 80 % случаев.
Нарушение движения, тонуса и положения тела вследствие непрогрессирующей дисфункции или травмы развивающегося мозга. Церебральный паралич может включать парезы, патологические изменения мышечного тонуса, гиперкинезы, нарушения речи, шаткость походки, расстройства координации движений, отставание ребенка в моторном и психическом развитии. Термин ДЦП (детский церебральный паралич) в настоящий момент считается некорректным, поскольку это нарушение, сопровождающее человека в течение всей жизни.
Использование препаратов, содержащих ботулотоксин, для локального временного снижения мышечного тонуса при спастических формах церебрального паралича. Часто применяется вместе с другими методами реабилитации, например в сочетании с серийным ортезированием.
Часть мультидисциплинарной программы реабилитации при церебральном параличе. Детские ортезы изготавливаются из различных полимерных материалов индивидуально для каждого ребенка. Основные цели использования ортезов: увеличение функции, предотвращение деформаций, сохранение сустава в функциональном положении, стабилизация туловища и конечности, избирательное облегчение контроля движений, снижение спастичности и защита конечности (например, в послеоперационном периоде).
В зависимости от технического устройства ортезы разделяют на аппараты (ортезы с шарнирами) и туторы и бандажи (ортезы без шарниров). Туторы и бандажи неподвижно удерживают целевой сустав и сочленяемые им сегменты в заданном положении. Использование аппаратов позволяет благодаря весу человека активно растягивать мышцы и сухожилия при функциональном использовании. Ортезы на голеностопный сустав (ОГС) являются наиболее часто назначаемыми ортезами для детей с церебральным параличом. Ортезы для верхних конечностей также называют сплинтами, а процесс их подбора и использования – сплинтированием.
Метод реабилитации, который используется при преимущественном поражении одной из верхних конечностей, например при гемипарезах. Метод основан на исследованиях, подтверждающих, что улучшение функции пораженной руки за счет повышения ее активности связано с тем, что чем больше эта рука используется, тем богаче становится компенсаторная нейронная сеть, отвечающая за ее движения, и тем больше становится ее функциональное использование в повседневной жизни.
(Например, Hoare BJ, Wallen MA, Thorley MN, Jackman ML, Carey LM, Imms C. Constraint-induced movement therapy in children with unilateral cerebral palsy. Cochrane Database Syst Rev. 2019 Apr 1;4(4):CD004149. doi: 10.1002/14651858.CD004149.pub3. PMID: 30932166; PMCID: PMC6442500.)
Обучение выполнению целенаправленных действий или упражнений пораженной рукой достигается путем иммобилизации (фиксации) более активной и сильной руки. Фиксация более функциональной руки производится путем наложения лангеты или применения специальной рукавицы / повязки.
Данный метод имеет высокий уровень доказательности при условии применения терапии не менее двух часов в день в течение не менее чем двух месяцев.
Применение индуцированной ограничением и бимануальной терапии в комплексной программе реабилитации позволяет более продуктивно использовать вовлеченные верхние конечности в ежедневных активностях ребенка, повышая эффективность реабилитации.
Занятия строятся на использовании обеих рук: откручивать крышку банки лучше функционирующей рукой, придерживая ее вовлеченной рукой, нанизывать бусины более активной рукой, удерживая шнур вовлеченной рукой, и т.п. Правильно подобранные задачи и соответствующее поощрение способствуют успешности ребенка и, как следствие, возрастанию мотивации использования рук в бимануальных повседневных активностях.
Применение индуцированной ограничением и бимануальной терапии в комплексной программе реабилитации позволяет более продуктивно использовать вовлеченные верхние конечности в ежедневных активностях ребенка, повышая эффективность реабилитации.
Тутор (ортез-тутор) — это жесткое ортопедическое изделие, предназначенное для полной или частичной фиксации, стабилизации и коррекции сустава (чаще всего коленного или голеностопного), чтобы предотвратить движения, которые могут привести к деформации, или для реабилитации после травм, операций или при заболеваниях типа ДЦП. Туторы изготавливаются индивидуально по слепку или из пластика, фиксируют конечность в нужном положении без подвижных элементов и помогают в процессе восстановления.
В МКБ-11 относятся к группе нарушений неврологического развития, которые характеризуются определенными дефицитами интеллектуального функционирования, а также проблемами, связанными с такими аспектами повседневной жизни, как обучение, работа, дом, жизнь в обществе, здоровье и т.д. Это термин, описывающий снижение интеллекта, возникающее в возрасте до 18 лет, то есть в период развития.
Дорсальная ризотомия (селективная дорсальная ризотомия, СДР) — это нейрохирургическая операция для уменьшения спастичности (мышечной скованности) при детском церебральном параличе (ДЦП) путем выборочного перерезания патологических чувствительных нервных волокон в корешках спинного мозга, которые вызывают избыточный тонус мышц ног, улучшая подвижность и двигательные функции в сочетании с интенсивной реабилитацией.
Шкала GMFCS называется так по первым английским буквам названия классификации – Gross Motor Function Classification System (Expanded and Revised – расширенная и пересмотренная, от 2007 года). Она отражает степени владения моторной функцией, или попросту, возможность или невозможность самостоятельно передвигаться. Классификация ДЦП по GMFCS выглядит следующим образом: I — ходьба без ограничений и помощи (вспомогательных средств); II — ходьба с ограничениями, например, затруднена по лестнице или неровной местности; III — ходьба с использованием ручных приспособлений для передвижения: роллеров, тростей, ходунков; IV — самостоятельное передвижение ограничено, могут использоваться моторизированные средства передвижения; V — полная зависимость ребенка от окружающих (перевозка в коляске или инвалидном кресле).
Эквинусная установка стопы, или «конская стопа», это патологическое состояние, при котором стопа фиксирована в положении подошвенного сгибания, из-за чего человек опирается только на пальцы или переднюю часть стопы, не доставая пяткой до пола, напоминая ходьбу на цыпочках или «балерины». Это состояние бывает врожденным или приобретенным (часто из-за ДЦП, неврологических заболеваний, спазмов мышц) и требует лечения с помощью ортопедической обуви, массажа, физиотерапии или, в тяжелых случаях, хирургического вмешательства, чтобы предотвратить нарушения походки, боли и деформации суставов.
Контрактура — это патологическое укорочение и утолщение связок, мышц и сухожилий, которое приводит к ограничению физиологической подвижности суставов. В контексте детского церебрального паралича (ДЦП) контрактуры представляют собой одно из самых распространенных и серьезных ортопедических осложнений этого состояния. Они существенно нарушают функциональность конечностей, еще больше затрудняют повседневную активность, вызывают боль и ухудшают качество жизни ребенка. Но главное, они ведут к последующим осложнениям: различным типам деформаций, при запущенности – к инвалидизации и невозможности ходить.
Контрактуры при ДЦП возникают вследствие нарушений в моторной активности, которые вызваны повреждением центральной нервной системы. Повреждение нервных путей и структур, отвечающих за движения, приводит к различным двигательным расстройствам, в том числе гипертонусу / спастике (повышенному тонусу мышц), что является основной причиной для формирования контрактур.
Контрактуры при ДЦП могут затрагивать разные суставы и части тела. Наиболее часто наблюдаются контрактуры в следующих областях:
- коленные суставы — часто возникают у детей с тяжелой формой ДЦП. Такие контрактуры способны привести к тому, что ребенок не может встать на ноги или поддерживать вертикальное положение.
- Тазобедренные суставы — контрактуры тазобедренных суставов ограничивают способность ребенка сидеть или стоять, вызывают обширные деформации, могут привести к иммобилизации.
- Локтевые и плечевые суставы — контрактуры этих суставов могут ограничить способность к движению рук, что затрудняет выполнение даже простых действий.
- Пальцы рук и стопы — нередко наблюдаются контрактуры пальцев рук и ног, которые затрудняют хватательные и опорные функции.
- Шея и спина — контрактуры шейных мышц могут приводить к проблемам с поддержанием головы в вертикальном положении, а контрактуры в области спины — к нарушению осанки.
Симптомы контрактур при ДЦП
Контрактуры проявляются ограничением подвижности в суставах, что может сопровождаться болями и деформациями. Основными симптомами являются:
- Ограничение амплитуды движений в суставах.
- Стойкое напряжение мышц, особенно в области сустава.
- Деформации конечностей.
- Нарушение осанки и симметрии тела.
Постановка баклофеновой помпы — это хирургическая операция по имплантации под кожу специального программируемого устройства для длительной интратекальной (в спинной мозг) доставки миорелаксанта баклофена с целью лечения тяжелой спастичности (например, при ДЦП, последствиях травм), включающая предварительный баклофеновый тест, саму имплантацию помпы (чаще в живот) и катетера (в пояснице), и последующее программирование и перезаправку устройства каждые 3-6 месяцев.
Высокоэффективный метод лечения спастичности (патологического напряжения мышц) различной этиологии. Методика заключается в доставке лекарственного препарата непосредственно к спинному мозгу, посредством помпы (насоса) и отходящего от нее силиконового катетера с индивидуально подобранной дозировкой. Данный метод лечения не избавляет пациента от заболевания, вызывающего изменение тонуса мышц, но позволяет избавиться от синдрома спастичности (или значительно снизить его проявления) и как следствие устранить боль и мышечные спазмы, облегчить уход за лежачим пациентом и увеличить реабилитационный потенциал.
Целенаправленная тренировка (goal-directed training) – терапия, ориентированная на достижение цели, один из методов с доказанной эффективностью при церебральном параличе. Состоит из нескольких этапов – постановка цели в соответствии с возрастом и возможностями ребенка, выявление ограничивающих факторов, мешающих достижению, анализ задачи с учетом условий и непосредственно само вмешательство.
Например, цель – научить ребенка с церебральным параличом самостоятельно пить из поильника, мешает – гипертонус правой руки и неумение ребенка координировать свои действия – подносить поильник ко рту. Анализ условий – наличие легкого поильника, возможность тренироваться с пустым поильником, использовать вторую руку и тренировка самого навыка.
Домашние программы на основе целенаправленных тренировок (home programs using goal-directed training) – домашние программы направлены на достижение конкретных функциональных целей в естественных для ребенка условиях. Важным фактором успешной реабилитации остается адаптация среды под реальные потребности ребенка и использование собственных активных движений ребенка.
Только с помощью инъекций, без целенаправленных тренировок и бимануальной терапии, невозможно улучшить функцию руки или ноги у ребенка с церебральным параличом.
Какие еще методы работы со спастичностью существуют?
Помимо инъекций ботулотоксина есть еще естественные методики по растяжке спазмированных мышц, применение туторов, специальных аппаратов, этапное гипсование после инъекций. После введения ботулотоксина мы ждем, когда наступит максимальный эффект от препарата. После того, как мышца расслабилась, понятна истинная картина, и мы изготавливаем ребенку так называемые гипсовые сапожки. Для этого используем полимерный материал, в котором он может продолжать ходить и получать реабилитацию. Это не значит, что мы его «загипсовали» и говорим: «Вот месяц теперь лежи». Чтобы не получить отката, мы делаем гипс из пластиковых материалов, фиксируем конечность и перегипсовываем каждую неделю. С каждой последующей перегипсовкой мы стараемся увеличить объем движения в суставе, то есть растянуть его как можно больше.
А что такое этапное гипсование? Поделитесь, пожалуйста, кейсом из практики.
Допустим, ребенок ходит на носочках, мы провели инъекцию ботулотоксина в мышцы голени. После того, как эффект от ботулина наступил, мы анализируем походку через две недели. Если походка ребенка удовлетворительная, и мы видим, что действие ботулина вполне достаточное для того, чтобы снять спастику, мы назначаем ночное ношение тутора и наблюдаем ребенка в динамике. Если мы видим, что эффект от ботулинотерапии недостаточный, и ребенок опустился на пятку не до конца, то мы проводим этапное гипсование. Делаем 3-4 гипсовые повязки с разницей в неделю. Первую неделю мы сгибаем голеностопный сустав, насколько можем его согнуть. Ребенок ходит в этом положении в течение 7 дней. Дальше снимаем гипс, моем ножку и второй раз накладываем на тот же самый сустав еще одну гипсовую повязку, но объем движений уже больше, чем это было неделю назад, потому что мышцы за это время растянулись благодаря гипсу, который ребенок носил в течение 7 дней.
Как долго ребенок с церебральным параличом будет нуждаться в гипсовании?
Нужно рассматривать каждый случай индивидуально. Ботулинотерапия и гипсование крайне важны именно в период интенсивного роста у ребенка. Поскольку мы можем снизить спастику только на время, сказать, что вот мы сейчас ввели ботулин, загипсовались, и теперь пациенту это больше никогда не понадобится, невозможно. Чаще всего гипсование дети с церебральным параличом 1-2 уровня по шкале глобальных моторных функций получают пару раз в год, с разницей в 5-6 месяцев, и такой курс длится 3-4 недели. Пока ребенок растет, мы должны приложить все усилия для того, чтобы оттянуть момент оперативного вмешательства. После того как рост прекращается, необходимость в гипсовании, как правило, отпадает.
У гипсования есть какие-то противопоказания?
Самое основное противопоказание — это наличие ран, аллергических реакций на том месте, куда мы собираемся накладывать гипсовую повязку. Также выраженные когнитивные нарушения будут противопоказанием к наложению гипса.
В каких случаях спастичность требует оперативного вмешательства?
Естественно, в некоторых ситуациях, когда антиспастическая терапия неэффективна, мы не можем обойтись без применения хирургических методов. Если объем движения в суставе полный (например, ребенок не может самостоятельно двигать ногой, но врач может мануально вывести его сустав в правильное положение), это говорит о том, что нарушения вызваны именно спастикой, то есть укорочения сухожилий и ретракции мышц пока нет. Если же даже врач не может добиться движения в суставе, то такому ребенку необходимо оперативное лечение по удлинению сухожилий и восстановлению костных структур.
Вы говорили о том, что спастичность может привести к дислокации тазобедренного сустава. Как этого избежать?
Да, речь шла о длительной спастике в области бедренных костей верхней трети и самого тазобедренного сустава. Из-за того, что ребенок с ДЦП позже вертикализируется, из-за того, что у него слишком сильный тонус мышц приводящих бедер, головка его бедренной кости не всегда находится в нужном положении. Из-за этого формируется дислокация, потом подвывих и вывих тазобедренного сустава. Для того чтобы нормализовать ситуацию в ряде случаев, необходимо провести остеотомию, то есть разрезать пополам бедренную кость и согнуть ее несколько под другим углом, чтобы она вновь вошла в вертлужную впадину. Очень важно, на какой стадии выявлена проблема: если на ранних этапах, когда спастичность только начинает приводить к дислокации, то мы еще можем направить ребенка на операцию по удлинению приводящих мышц бедер. Если этот момент пропущен, и дислокация перешла в подвывих или вывих, то чаще всего показано оперативное вмешательство с воздействием на костные структуры. Чтобы избежать операций, необходимо внимательно следить за состоянием ребенка, вовремя принимать меры для борьбы со спастичностью и не забывать о домашней реабилитации.
Спастичность определяется в профессиональной литературе как двигательное нарушение, являющееся частью синдрома поражения верхнего мотонейрона, характеризующееся скорость-зависимым повышением мышечного тонуса и сопровождающееся повышением сухожильных рефлексов в результате гипервозбудимости рецепторов растяжения. Спастичность является ведущим клиническим симптомом при церебральном параличе у детей и встречается в более чем 80 % случаев.
Нарушение движения, тонуса и положения тела вследствие непрогрессирующей дисфункции или травмы развивающегося мозга. Церебральный паралич может включать парезы, патологические изменения мышечного тонуса, гиперкинезы, нарушения речи, шаткость походки, расстройства координации движений, отставание ребенка в моторном и психическом развитии. Термин ДЦП (детский церебральный паралич) в настоящий момент считается некорректным, поскольку это нарушение, сопровождающее человека в течение всей жизни.
Использование препаратов, содержащих ботулотоксин, для локального временного снижения мышечного тонуса при спастических формах церебрального паралича. Часто применяется вместе с другими методами реабилитации, например в сочетании с серийным ортезированием.
Часть мультидисциплинарной программы реабилитации при церебральном параличе. Детские ортезы изготавливаются из различных полимерных материалов индивидуально для каждого ребенка. Основные цели использования ортезов: увеличение функции, предотвращение деформаций, сохранение сустава в функциональном положении, стабилизация туловища и конечности, избирательное облегчение контроля движений, снижение спастичности и защита конечности (например, в послеоперационном периоде).
В зависимости от технического устройства ортезы разделяют на аппараты (ортезы с шарнирами) и туторы и бандажи (ортезы без шарниров). Туторы и бандажи неподвижно удерживают целевой сустав и сочленяемые им сегменты в заданном положении. Использование аппаратов позволяет благодаря весу человека активно растягивать мышцы и сухожилия при функциональном использовании. Ортезы на голеностопный сустав (ОГС) являются наиболее часто назначаемыми ортезами для детей с церебральным параличом. Ортезы для верхних конечностей также называют сплинтами, а процесс их подбора и использования – сплинтированием.
Метод реабилитации, который используется при преимущественном поражении одной из верхних конечностей, например при гемипарезах. Метод основан на исследованиях, подтверждающих, что улучшение функции пораженной руки за счет повышения ее активности связано с тем, что чем больше эта рука используется, тем богаче становится компенсаторная нейронная сеть, отвечающая за ее движения, и тем больше становится ее функциональное использование в повседневной жизни.
(Например, Hoare BJ, Wallen MA, Thorley MN, Jackman ML, Carey LM, Imms C. Constraint-induced movement therapy in children with unilateral cerebral palsy. Cochrane Database Syst Rev. 2019 Apr 1;4(4):CD004149. doi: 10.1002/14651858.CD004149.pub3. PMID: 30932166; PMCID: PMC6442500.)
Обучение выполнению целенаправленных действий или упражнений пораженной рукой достигается путем иммобилизации (фиксации) более активной и сильной руки. Фиксация более функциональной руки производится путем наложения лангеты или применения специальной рукавицы / повязки.
Данный метод имеет высокий уровень доказательности при условии применения терапии не менее двух часов в день в течение не менее чем двух месяцев.
Применение индуцированной ограничением и бимануальной терапии в комплексной программе реабилитации позволяет более продуктивно использовать вовлеченные верхние конечности в ежедневных активностях ребенка, повышая эффективность реабилитации.
Занятия строятся на использовании обеих рук: откручивать крышку банки лучше функционирующей рукой, придерживая ее вовлеченной рукой, нанизывать бусины более активной рукой, удерживая шнур вовлеченной рукой, и т.п. Правильно подобранные задачи и соответствующее поощрение способствуют успешности ребенка и, как следствие, возрастанию мотивации использования рук в бимануальных повседневных активностях.
Применение индуцированной ограничением и бимануальной терапии в комплексной программе реабилитации позволяет более продуктивно использовать вовлеченные верхние конечности в ежедневных активностях ребенка, повышая эффективность реабилитации.
Тутор (ортез-тутор) — это жесткое ортопедическое изделие, предназначенное для полной или частичной фиксации, стабилизации и коррекции сустава (чаще всего коленного или голеностопного), чтобы предотвратить движения, которые могут привести к деформации, или для реабилитации после травм, операций или при заболеваниях типа ДЦП. Туторы изготавливаются индивидуально по слепку или из пластика, фиксируют конечность в нужном положении без подвижных элементов и помогают в процессе восстановления.
В МКБ-11 относятся к группе нарушений неврологического развития, которые характеризуются определенными дефицитами интеллектуального функционирования, а также проблемами, связанными с такими аспектами повседневной жизни, как обучение, работа, дом, жизнь в обществе, здоровье и т.д. Это термин, описывающий снижение интеллекта, возникающее в возрасте до 18 лет, то есть в период развития.
Дорсальная ризотомия (селективная дорсальная ризотомия, СДР) — это нейрохирургическая операция для уменьшения спастичности (мышечной скованности) при детском церебральном параличе (ДЦП) путем выборочного перерезания патологических чувствительных нервных волокон в корешках спинного мозга, которые вызывают избыточный тонус мышц ног, улучшая подвижность и двигательные функции в сочетании с интенсивной реабилитацией.
Шкала GMFCS называется так по первым английским буквам названия классификации – Gross Motor Function Classification System (Expanded and Revised – расширенная и пересмотренная, от 2007 года). Она отражает степени владения моторной функцией, или попросту, возможность или невозможность самостоятельно передвигаться. Классификация ДЦП по GMFCS выглядит следующим образом: I — ходьба без ограничений и помощи (вспомогательных средств); II — ходьба с ограничениями, например, затруднена по лестнице или неровной местности; III — ходьба с использованием ручных приспособлений для передвижения: роллеров, тростей, ходунков; IV — самостоятельное передвижение ограничено, могут использоваться моторизированные средства передвижения; V — полная зависимость ребенка от окружающих (перевозка в коляске или инвалидном кресле).
Эквинусная установка стопы, или «конская стопа», это патологическое состояние, при котором стопа фиксирована в положении подошвенного сгибания, из-за чего человек опирается только на пальцы или переднюю часть стопы, не доставая пяткой до пола, напоминая ходьбу на цыпочках или «балерины». Это состояние бывает врожденным или приобретенным (часто из-за ДЦП, неврологических заболеваний, спазмов мышц) и требует лечения с помощью ортопедической обуви, массажа, физиотерапии или, в тяжелых случаях, хирургического вмешательства, чтобы предотвратить нарушения походки, боли и деформации суставов.
Контрактура — это патологическое укорочение и утолщение связок, мышц и сухожилий, которое приводит к ограничению физиологической подвижности суставов. В контексте детского церебрального паралича (ДЦП) контрактуры представляют собой одно из самых распространенных и серьезных ортопедических осложнений этого состояния. Они существенно нарушают функциональность конечностей, еще больше затрудняют повседневную активность, вызывают боль и ухудшают качество жизни ребенка. Но главное, они ведут к последующим осложнениям: различным типам деформаций, при запущенности – к инвалидизации и невозможности ходить.
Контрактуры при ДЦП возникают вследствие нарушений в моторной активности, которые вызваны повреждением центральной нервной системы. Повреждение нервных путей и структур, отвечающих за движения, приводит к различным двигательным расстройствам, в том числе гипертонусу / спастике (повышенному тонусу мышц), что является основной причиной для формирования контрактур.
Контрактуры при ДЦП могут затрагивать разные суставы и части тела. Наиболее часто наблюдаются контрактуры в следующих областях:
- коленные суставы — часто возникают у детей с тяжелой формой ДЦП. Такие контрактуры способны привести к тому, что ребенок не может встать на ноги или поддерживать вертикальное положение.
- Тазобедренные суставы — контрактуры тазобедренных суставов ограничивают способность ребенка сидеть или стоять, вызывают обширные деформации, могут привести к иммобилизации.
- Локтевые и плечевые суставы — контрактуры этих суставов могут ограничить способность к движению рук, что затрудняет выполнение даже простых действий.
- Пальцы рук и стопы — нередко наблюдаются контрактуры пальцев рук и ног, которые затрудняют хватательные и опорные функции.
- Шея и спина — контрактуры шейных мышц могут приводить к проблемам с поддержанием головы в вертикальном положении, а контрактуры в области спины — к нарушению осанки.
Симптомы контрактур при ДЦП
Контрактуры проявляются ограничением подвижности в суставах, что может сопровождаться болями и деформациями. Основными симптомами являются:
- Ограничение амплитуды движений в суставах.
- Стойкое напряжение мышц, особенно в области сустава.
- Деформации конечностей.
- Нарушение осанки и симметрии тела.
Постановка баклофеновой помпы — это хирургическая операция по имплантации под кожу специального программируемого устройства для длительной интратекальной (в спинной мозг) доставки миорелаксанта баклофена с целью лечения тяжелой спастичности (например, при ДЦП, последствиях травм), включающая предварительный баклофеновый тест, саму имплантацию помпы (чаще в живот) и катетера (в пояснице), и последующее программирование и перезаправку устройства каждые 3-6 месяцев.
Высокоэффективный метод лечения спастичности (патологического напряжения мышц) различной этиологии. Методика заключается в доставке лекарственного препарата непосредственно к спинному мозгу, посредством помпы (насоса) и отходящего от нее силиконового катетера с индивидуально подобранной дозировкой. Данный метод лечения не избавляет пациента от заболевания, вызывающего изменение тонуса мышц, но позволяет избавиться от синдрома спастичности (или значительно снизить его проявления) и как следствие устранить боль и мышечные спазмы, облегчить уход за лежачим пациентом и увеличить реабилитационный потенциал.
Целенаправленная тренировка (goal-directed training) – терапия, ориентированная на достижение цели, один из методов с доказанной эффективностью при церебральном параличе. Состоит из нескольких этапов – постановка цели в соответствии с возрастом и возможностями ребенка, выявление ограничивающих факторов, мешающих достижению, анализ задачи с учетом условий и непосредственно само вмешательство.
Например, цель – научить ребенка с церебральным параличом самостоятельно пить из поильника, мешает – гипертонус правой руки и неумение ребенка координировать свои действия – подносить поильник ко рту. Анализ условий – наличие легкого поильника, возможность тренироваться с пустым поильником, использовать вторую руку и тренировка самого навыка.
Домашние программы на основе целенаправленных тренировок (home programs using goal-directed training) – домашние программы направлены на достижение конкретных функциональных целей в естественных для ребенка условиях. Важным фактором успешной реабилитации остается адаптация среды под реальные потребности ребенка и использование собственных активных движений ребенка.